Creutzfeldt-Jakob liga (CJD) – HelpGuide.org

alzheimerio liga ir demencija

Creutzfeldt-Jakob liga (CJD) yra degeneracinis smegenų sutrikimas, kurį sukelia netinkamai suformuoti smegenų baltymai. Sužinokite apie CJD tipus, simptomus ir simptomus palengvinančius gydymo būdus.

Kas yra Creutzfeldt-Jakob liga?

Nepriklausomai diagnozavo dr. Creutzfeldt ir Jakob XX a. 20-ųjų pradžioje, jų vardais pavadinta liga yra retas degeneracinis smegenų sutrikimas, kuriuo per metus visame pasaulyje paveikia maždaug vienas žmogus iš milijono. JAV kasmet užregistruojama apie 350 naujų atvejų. Tačiau kadangi Creutzfeldt-Jakob ligą (CJD) labai sunku diagnozuoti, šis skaičius iš tikrųjų gali būti didesnis. CJD paveikia visų kultūrų vyrus ir moteris, o simptomai paprastai pasireiškia maždaug 60 metų amžiaus.

Creutzfeldt-Jakob liga yra žinoma kaip prionų liga, o tai reiškia, kad sveikas smegenų audinys suyra į nenormalų baltymą, kurio organizmas negali suskaidyti. CJD yra užkrečiamosios spongiforminės encefalopatijos (USE) tipas, klasifikacija, apimanti ir žmonių, ir gyvūnų ligas. „Spongiform“ reiškia būdingą užkrėstų smegenų išvaizdą, kurios užpildomos skylėmis, kol po mikroskopu atrodo kaip kempinė.

Iki dešimtojo dešimtmečio „karvių proto ligos“ epidemijos mažai kas girdėjo apie Creutzfeldt-Jakob ligą. Tačiau kai vis daugiau jaunų žmonių Jungtinėje Karalystėje pradėjo vystytis simptomams, kurie atitiko CJD, pasaulis sunerimo. Ši nauja ligos forma, pavadinta Creutzfeldt-Jakob ligos arba vCJD variantu, atsiranda tik dėl jautienos, užkrėstos galvijų spongiformine encefalopatija (GSE), moksliniu beprotiškos karvės ligos terminu.

Nors CJD yra reta liga, teigiamų diagnozių pasitaiko. Nėra gydymo, todėl sužinoti, kad jūs ar mylimasis sergate, gali būti baisu. Galite jaustis apimtas nevilties arba patirti sustingimo ar neigimo būseną. Tokios reakcijos yra normalios, kai situacija atrodo beviltiška. Tačiau sužinojus daugiau apie CJD, jos simptomus ir turimas savipagalbos strategijas, šiuo sunkiu metu galite suteikti daugiau galių.

Creutzfeldt-Jakob ligos tipai

Suprasdami skirtingus CJD tipus, galite nustatyti simptomus ir padėti numatyti ligos eigą. Yra keturi Creutzfeldt-Jakob ligos tipai: sporadinė (arba klasikinė), paveldima (arba šeiminė), jatrogeninė (arba įgyta) ir variantinė.

Keturi Creutzfeldt-Jakob ligos tipai
Sporadinis arba klasikinis (sCJD)	Dažniausia Creutzfeldt-Jakob ligos forma, sporadinė CJD, atsiranda dėl dar nežinomos priežasties ir sudaro apie 85% atvejų. Liga yra trumpesnė nei kitų formų ir paprastai pasireiškia suaugusiems nuo 60 iki 65 metų amžiaus.
Paveldimas arba šeimyninis	Dėl genetinės mutacijos paveldima CJD sudaro mažiau nei 15% visų Creutzfeldt-Jakob atvejų. Pasireiškimo amžius gali būti jaunesnis nei sporadinės CJL, o ligos eiga paprastai yra ilgesnė.
Jatrogeninis	Jatrogeninis reiškia, kad liga yra įgyta atliekant medicinines procedūras, tokias kaip užteršimas po smegenų operacijos, ragenos persodinimo arba kietosios žarnos, smegenis ir nugaros smegenis dengiančios membranos, transplantatų. Tai sudaro nedidelę procentą atvejų.
Variantas (vCJD)	Creutzfeldt-Jakob ligos variantas, gautas valgant jautieną, užterštą galvijų spongiformine encefalopatija (GSE), labiau žinomas kaip karvių proto liga. Iki šiol dauguma atvejų įvyko JK. Paprastai ligos pasireiškimo amžius yra jaunesnis, o ligos trukmė ilgesnė nei sporadinės KJL.

Priežastys

Ilgą laiką mokslininkai manė, kad „lėtasis virusas“ yra atsakingas už užkrečiamųjų spongiforminių encefalopatijų (USE), iš kurių viena yra Creutzfeldt-Jakob liga, priežastis. Gyvūnams USE, žinoma, kaip skrepi liga, paveikė avis ir ožkas nuo 1700 m. Tiesą sakant, daugelis ekspertų mano, kad britų galvijai susirgo karvių proto liga po to, kai buvo šeriami skrepi liga užsikrėtusių avių likučiais. Tačiau pačių USE priežastis liko paslaptis iki devintojo dešimtmečio, kai Kalifornijos universiteto San Francisko mokslininkas pasiūlė, kad priežastis iš tikrųjų buvo infekcinis baltymas, kurį jis pavadino prionu.

Prionai (sutrumpinimas iš baltyminių infekcinių dalelių) yra aminorūgščių grandinės (baltymų statybinės medžiagos), kurios natūraliai atsiranda tiek žmonių, tiek gyvūnų smegenyse ir paprastai yra nekenksmingos. Tačiau kai prionas neteisingai susilanksto į formą, kurios organizmas negali panaudoti, besikaupiančios baltymų nuosėdos ima kelti rimtų problemų. Užuot atlikę naudingą funkciją, klaidingi prionai pradeda lėtą sisteminį nuosmukį. Kai sergančios ląstelės miršta, išsiskiriantys prionai užkrečia daugiau ląstelių, kol smegenys galiausiai tampa panašios į šveicarišką sūrį.

Šios žinios apie smegenų pokyčius, susijusius su CJD, nepaaiškina, kaip liga prasideda. Žinome, kad nedidelį skaičių atvejų sukelia užkrėstos mėsos nurijimas, medicininės klaidos ar paveldimumas; tačiau didžioji dauguma atvejų nebuvo atsekti dėl konkrečios priežasties. Tyrėjai mano, kad CJL nėra užkrečiama įprasta prasme: žmogus negali užsikrėsti taip, kaip peršalimas ar gripas.

Simptomai

Viena iš priežasčių, kodėl sunku diagnozuoti CJD, yra ta, kad ankstyvosiose stadijose simptomai dažnai atrodo panašūs į kitų demencijos, pvz., Alzheimerio, Hantingtono, Picko ar Parkinsono ligos, simptomus.

CJD simptomai gali būti:

• Neaiški kalba
• Problemos su raumenų koordinacija ir pusiausvyra
• Regėjimo problemos
• Haliucinacijos
• Kūno dalių tirpimas
• Galvos svaigimas
• Irzlumas
• Nerimas
• Nemiga
• Sunki depresija
• Socialinis pasitraukimas
• Sutrikusi atmintis, mąstymas ir sprendimas

Simptomai ir jų progresavimas gali skirtis priklausomai nuo paciento sergančio CJD tipo. Pavyzdžiui, sporadiniais atvejais liga gali pasireikšti per penkis ar šešis mėnesius. Šeimos CJD atvejais simptomai progresuoja per metus, o ne mėnesius. Inkubacinis laikotarpis taip pat gali skirtis priklausomai nuo tipo, nes vCJD inkubacija gali trukti dešimtmečius.

VCJD simptomai

Pradiniai vCJD simptomai dažnai yra labiau psichikos pobūdžio, todėl dažnai kreipiamasi į gydytoją neteisingai. Po kelių savaičių ar mėnesių dažniausiai atsiranda ryškesnių neurologinių simptomų.

Kadangi liga greitai progresuoja, pacientai, sergantys visomis CJD formomis, paprastai patiria:

• Regėjimo pablogėjimas ir galimas aklumas
• Demencija
• Nevalingi raumenų susitraukimai
• Raumenų paralyžius
• Kalbos praradimas
• Rijimo sunkumas
• Šlapimo nelaikymas
• koma

Gydymo ir savipagalbos patarimai

Nepaisant nuolatinių klinikinių tyrimų, Creutzfeldt-Jakob ligos gydymo dar nėra. Tačiau galite rasti būdų, kaip palengvinti simptomus. Pavyzdžiui, antidepresantai gali padėti valdyti psichologinius simptomus, o kiti vaistai gali būti naudojami drebėjimui gydyti.

Creutzfeldt-Jakob liga visada yra mirtina, kartais per metus nuo simptomų atsiradimo. Taigi teigiama diagnozė gali būti pražūtinga. Dėl intensyvių emocijų bangų, tokių kaip baimė, neviltis ar sustingimas, jums gali būti sunku veikti ar net mąstyti tiesiai.

[Read: Coping with an Alzheimer’s or Dementia Diagnosis]

Būkite kantrūs sau ir savo emocijoms. Žinokite, kad nėra „teisingo“ būdo jaustis ar reaguoti į naujienas. Apdorodami situaciją, leiskite sau jausti, o ne kovoti ar slopinti savo emocijas. Laikui bėgant pradinė bėda palengvės.

Valdykite depresiją. Sunki depresija gali būti ankstyvas psichologinis CJD simptomas. Nuotaikos sutrikimas gali prisidėti prie nemigos, pagreitinti pažinimo nuosmukį ir pabloginti bendrą fizinę ir psichinę savijautą. Todėl svarbu gydyti ir valdyti depresijos simptomus.

Pasikliaukite savo socialinio palaikymo tinklu. Neigiamas kalbėjimas apie save gali priversti jus manyti, kad esate našta draugams ir šeimos nariams. Pasistenkite apeiti tuos jausmus ir susisiekti su žmonėmis, kurie jus myli ir nori išklausyti. Laiko praleidimas su jais gali padėti susidoroti su sunkiomis emocijomis arba suteikti jūsų dienoms džiaugsmo ir pozityvumo.

Prisijunkite prie palaikymo grupės. Ieškokite asmeninių arba internetinių paramos grupių žmonėms, atsidūrusiems panašiose situacijose. Galite gauti patarimų iš savo bendraamžių ir pasidalinti savo išmintimi.

Suplanuoti. Pasiruošimas kaip pabaiga gali apimti sunkius sprendimus ir sunkius pokalbius…